Сенсорная нейронопатия ⇐ Васина Википедия

[Гость]

Golan1911: /* Диагноз */ Источники
| name = Сенсорная нейронопатия
| изображение = Файл:Gray675.png
| альтернативный =
| caption = Нервы в дорсальном ганглии (также известном как спинальный ганглий) повреждаются при сенсорной нейронопатии/сенсорной ганглиопатии
| поле = Неврология
| симптомы = потеря чувствительности, боль, парестезии, атаксия, дизестезия
| осложнения =
| начало = Переменная
| продолжительность = Срок службы
| причины =
| риски =
| диагноз = Клинический диагноз в сочетании с исследованиями нервной проводимости, МРТ, анализом спинномозговой жидкости
| дифференциальный = Другие формы периферической нейропатии
| профилактика =
| лечение = Иммуномодуляторы
| лекарство =
| прогноз =
| частота =
| смертей =


«Сенсорная нейронопатия» (также известная как сенсорная ганглионопатия) представляет собой тип периферической нейропатии, которая приводит в первую очередь к сенсорным симптомам (таким как парестезии, боль или атаксия) из-за разрушения тел нервных клеток в ганглии дорсальных корешков. ref name="Амато 2020"> == Признаки и симптомы ==
Ганглий дорсального корешка содержит тела клеток чувствительных нервов, включая большие миелинизированные нервные волокна группы А | волокна Aβ, которые передают проприоцепцию и тактильное ощущение прикосновения в мозг через путь дорсальный столб – медиальная лемниска, и маленькие немиелиновые нервные волокна группы C | волокна C. которые переносят температурные и болевые ощущения в мозг через спиноталамический тракт. , парестезии и аллодиния, которые характерны для мультифокального, асимметричного распределения и не зависят от длины тела. Симптомы обычно начинаются в верхних и нижних отделах. конечности в начале и часто также вовлекают лицо. Это резко контрастирует с диабетической периферической полиневропатией и другими зависимыми от длины аксональными полиневропатиями, при которых появляются симптомы. в ступнях, а затем прогрессируют проксимально, поражая ноги, кисти, руки, бедра и туловище. Сила обычно нормальная, но иногда может быть слегка нарушена. Симптомы приобретенной сенсорной нейропатии проявляются подостро, симптомы развиваются в течение нескольких недель, однако идиопатические и наследственные причины часто имеют более хроническое, вялотекущее течение. симптомы развиваются с годами.
== Причина ==
Считается, что сенсорная нейронопатия представляет собой в первую очередь воспалительный процесс, опосредованный Т-клетками, который приводит к разрушению тел нервных клеток в ганглии дорсальных корешков. Ганглий дорсальных корешков не отделен гематоэнцефалическим барьером. поскольку он содержит фенестрированные капилляры, которые обладают высокой проницаемостью, это позволяет проникать антителам, Т-клеткам, токсинам и другим веществам. Паранеопластическая сенсорная нейропатия возникает на фоне рака и, как полагают, включает -раковые антитела перекрестно реагируют с антигенами, которые экспрессируются нейронами и раковыми клетками. Наиболее распространенными аутоантителами являются антитела против Hu, опосредованные Т-клетками, которые захватываются нервными клетками и прикрепляются к ELAV-подобному белку 1 (ELAVL-1), ELAV-подобному белку 2|ELAVL-2 и ELAV-2. такие как белок 3|ELAVL-3, которые представляют собой мРНК-связывающие белки. Мелкоклеточный рак легких является наиболее распространенной сенсорной нейропатией, связанной с паранеопластическим синдромом и паранеопластическим синдромом против антител против Hu. Но к другим видам рака, которые могут вызывать паранеопластическую сенсорную нейропатию, относятся бронхогенная карцинома, рак молочной железы, рак яичников, лимфома Ходжкина, рак предстательной железы, рак мочевого пузыря, нейроэндокринные опухоли, смешанная мюллерова опухоль и саркомы. Симптомы Сенсорная нейропатия иногда может предшествовать диагностике рака на несколько месяцев.

Иммуноопосредованная сенсорная нейропатия обычно связана с синдромом Шегрена.
Воздействие токсина также может привести к сенсорным нейронопатиям. Противоопухолевые химиотерапевтические средства на основе платины особенно токсичны для ганглия дорсального корешка. Также возможна долгосрочная токсичность витамина B6 с тяжелой атаксией из-за поражения проприоцептивных волокон крупных волокон. Считается, что витамин B6 приводит к невропатии из-за его токсичности для цитоскелета и микротрубочек, приводящей к потере нервных клеток при длительной передозировке.

Возможные инфекционные причины сенсорной нейронопатии включают ВИЧ (при котором в дорсальном ганглии наблюдаются инфильтраты лимфоцитов), Т-лимфотропный вирус человека 1, вирус Эпштейна-Барра и вирус ветряной оспы.< бр />
Также было показано, что при некоторых наследственных нейродегенеративных заболеваниях разрушение ганглиев дорсальных корешков приводит к сенсорной ганглиопатии (в дополнение к другим аберрациям центральной и периферической нервной системы). К ним относятся атаксия Фридриха, мозжечковая атаксия, невропатия, синдром вестибулярной арефлексии (CANVAS) и сенсорная и моторная нейронопатия с лицевым началом (FOSMN).

== Диагностика ==
Сенсорную нейронопатию диагностируют клинически, на основании признаков и симптомов, а также исследований нервной проводимости. Атаксия в верхних и нижних конечностях в начале или в полном развитии, асимметричное распределение сенсорных потерь, сенсорная потеря Не ограничиваясь нижними конечностями (как при аксональной полиневропатии, зависящей от длины), все симптомы специфичны для сенсорных нейронопатий. Исследования нервной проводимости покажут отсутствие или снижение потенциалов действия сенсорной нервной проводимости в верхние и нижние конечности с сохраненной скоростью проводимости. Потенциалы действия и проводимость двигательных нервов обычно не изменяются, но в некоторых случаях могут наблюдаться ограниченные нарушения функции. Анализ спинномозговой жидкости может выявить повышенное содержание белка, плеоцитоз и олигоклональные полосы, но это неспецифично. Биопсия ганглиев дорсальных нервных корешков показывает Характерная картина воспаления CD8+ Т-клеток, но это не требуется для диагностики и технически сложно определить, иногда выполняется на аутопсии.

== Лечение ==
Лечение сенсорной нейропатии обычно неэффективно. Иммуномодуляция применялась с разной степенью успеха. Сюда входят стероиды, иммуноглобулиновая терапия, плазмаферез, циклофосфамид, ритуксимаб и сиролимус. Иммуномодулирующее лечение более эффективно, если его начать на ранних стадиях заболевания (менее чем через 2 месяца после появления симптомов). Лечение основного рака при паранеопластическом заболевании обычно не облегчает симптомы.

Симптоматическое лечение боли, дизестезии или гипералгезии можно проводить с помощью трициклических антидепрессантов, таких как амитриптилин, ингибиторов обратного захвата серотонина и норадреналина, таких как дулоксетин или венлафаксин, и габапентиноидов, таких как габапентин или прегабалин.

== Прогноз ==
Сенсорная нейронопатия, связанная с паранеопластической анти-Hu, имеет плохой прогноз: медиана выживаемости составляет менее 1 года и 20% выживаемость в течение 36 месяцев.

Идиопатическая сенсорная нейронопатия обычно не реагирует на иммунотерапию, и прогноз в отношении контроля симптомов плохой.

== Ссылки ==

Неврологические расстройства
Заболевания периферической нервной системы