Системная красная волчанка, дебютирующая в детском возрасте ⇐ Васина Википедия

[wiki_en]

«Системная красная волчанка, начавшаяся в детском возрасте» (т.е. «СККВ»), также называемая ювенильной системной красной волчанкой, ювенильной системной красной волчанкой и педиатрической системной красной волчанкой, представляет собой форму хронической воспаление | воспалительные и аутоиммунные заболевания, системная красная волчанка (т. е. СКВ), которая развивается у лиц в возрасте до 18 лет.
КСКВ не включает неонатальную красную волчанку (нСКВ). нСКВ – это заболевание, подобное СКВ, которое присутствует у младенцев при рождении. Его вызывают определенные антинуклеарные антитела, например, иммуноглобулины G типов аутоантител против SSA/Ro (например, анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B) и анти-нРНП (также называемых анти- У1РНП). Эти антитела образуются у матери и передаются из ее кровообращения через плаценту к плоду, где они вызывают часто тяжелую форму СКВ, которая проявляется у плода и новорожденного ребенка. Большинство нарушений у младенцев исчезают в течение нескольких месяцев, поскольку эти антитела естественным образом выводятся из организма младенца. Однако одно заболевание, возникающее при нСКВ, — врожденная блокада сердца — обычно не лечится и потенциально летально. Плодам и новорожденным с такой блокадой сердца имплантируют искусственный кардиостимулятор. Однако недавние исследования показали, что гидроксихлорохин, назначаемый матери на 6-й и 10-й неделе беременности, или внутривенная терапия иммуноглобулинами, назначаемая матери на 14-й и 18-й неделе беременности, снижает частоту развития этой блокады сердца (внутривенные иммуноглобулины, вводимые матери, подавляют выработку ею антител, включая те, которые вызывают нСКВ.).
cSLE, подобно СКВ у взрослых (т.е. aSLE), вызвана выработкой человеком антител, которые связываются с антигенами, расположенными в ядрах клеток и цитоплазме собственных клеток человека. Эти комплексы антитело-антиген вызывают неконтролируемое воспаление и повреждение различных тканей и органов (см. раздел «Воспаление» ниже).
==Презентация==
cSLE чаще встречается у чернокожих, азиатов, латиноамериканцев и коренных американцев, чем у представителей европеоидной расы
Исследования показали, что проявления и степень заболевания различаются у пациентов с cSLE и aSLE. Например: '''a)''' cSLE поражает 4–5 женщин на 1 мужчину, тогда как aSLE поражает 9 женщин на 1 мужчину; '''б)''' СКВ поражаются почки в 60–80%, аСКВ – в 35–50% случаев; '''в)''' cSLE поражает центральную нервную систему в 20–50%, cSLE – в 10–25% случаев; '''г)''' СКВ вовлекает легкие в 15–40%, аСКВ – в 20–90% случаев; '''д)''' СКВ поражает суставы в 60–70%, аСКВ – в 80–95% случаев; '''е)''' ССКВ протекает более агрессивно и поэтому требует более интенсивной терапии, чем СКВ; '''g)''' генетические нарушения чаще лежат в основе развития cSLE, чем aSLE (см. «Генетика» в следующем разделе); и '''i)''' лекарственно-индуцированные СКВ при cSLE регистрируется гораздо реже, чем при aSLE (см. следующий раздел «Лекарственные препараты»).
==Причины==
===Воспаление===
СКВ вызывается еще не до конца изученным поколением вызывающих воспаление антител (называемых аутоантителами), которые атакуют собственные антигены человека.
===Генные мутации===
Исследования однояйцевых близнецов (т. е. Близнецы#монозиготные близнецы|близнецы, развивающиеся из одной и той же оплодотворенной яйцеклетки) и полногеномные исследования ассоциаций выявили многочисленные гены, которые при наличии определенных типов мутаций вызывают СКВ.
Мутации в широком спектре других генов сами по себе не вызывают СКВ, но действуют совместно с другими генами, факторами окружающей среды или неизвестными факторами в некоторых, но не в других популяциях, вызывая СКВ.
===Наркотики===
Лекарственная СКВ — это аутоиммунное заболевание, при котором после приема лекарственного препарата у людей развиваются клинические признаки, аналогичные таковым при СКВ. По оценкам, на нее приходится от 10% до 12% всех случаев СКВ. Хотя не существует установленных критериев для диагностики лекарственно-индуцированной СКВ, в большинстве отчетов использовались следующие критерии: у больных было достаточное и продолжающееся воздействие препарата, по крайней мере один симптом, наблюдаемый при СКВ, отсутствие симптомов СКВ в анамнезе до начала приема препарата и разрешение симптомов, вызванных препаратом, в течение недель или месяцев после прекращения употребления препарата. препарат.
Сообщений о лекарственной СКВ у детей меньше, чем у взрослых. В обзоре 65 случаев, описанных на английском языке, Кая Акча, У. et al., 2024 сообщили, что cSLE была вызвана этосуксимидом (13 случаев), миноциклином (12 случаев), этосуксимидом в сочетании с гидантоином (3 случая), пропилтиоурацилом в сочетании с сульфасалазином (3 случая). , карбамазепин (3 случая), цистеамин (2 случая), этанерцепт (2 случая), изониазид (2 случая), триметадион в сочетании с этосуксимидом и гидантоином (2 случая) и единичные случаи применения адалимумаба, цефепима, дапсона, доксициклина, гризеофульвина, гидантоин, гидралазин, инфликсимаб, интерферон альфа, левамизол, миноциклин в сочетании с этинилэстрадиолом/ципротерона ацетатом | дианеттом, полиинозиновая-полицитидиловая кислота, прокаинамид, тиамазол в сочетании с пропилтиоурацилом, топираматом, триметадионом и зафирлукастом. В 3 случаях препарат-возбудитель не был идентифицирован. Продолжительность приема наркотиков у этих лиц составляла (от 0,2 до 150 месяцев, в среднем 9 месяцев). Клиническими проявлениями их нарушения, наблюдавшимися более чем у 1 больного, были: лихорадка (в 50,8% случаев), артралгия (47,7%), сыпь (46,2%), артрит (44,6%), скуловая сыпь (23,1%), протеинурия (20,%), лимфаденопатия (16,9%), миалгия (15,4%), потеря массы тела (12,3%), анемия (9,2%), отеки конечностей и лица (9,2%), утомляемость (9,2%), волчанка нефрит (9,2%), тошнота (9,2%), плевральный выпот (9,2%), головные боли 5 (7,7%), гепатоспленомегалия или просто спленомегалия (7,7%), недомогание (7,7%), скованность суставов при пробуждении от сна (7,7%). %), боль в груди (6,1%), гематурия (6,1%), лейкопения (6,1%), миокардит и/или перикардит (6,1%), пневмония (6,1%), генерализованная слабость (6,1%), язвы в полости рта (6,1%). %), боль в животе (4,6%), снижение количества почти всех клеток крови, называемое панцитопенией (4,6%), светочувствительность (4,6%), респираторный дистресс (4,6%), тромбоцитопения (4,6%) и гепатит (3,1%). ).

===Дефицит витамина D===
Исследования показали, что: дефицит витамина D часто возникает у пациентов с СКВ; уровень витамина D особенно низок у пациентов с более активной формой СКВ;
==Диагностика cSLE==
===Критерии Международной сотрудничающей клиники системной волчанки===
Диагностика СКВ может оказаться сложной задачей, поскольку ни один из ее симптомов или биомаркеров сам по себе не является достаточным для того, чтобы указать на то, что заболевание является СКВ. В настоящее время диагноз СКВ зависит от поиска комбинации критериев, которые его убедительно подтверждают. Международная сотрудничающая клиника системной волчанки (SLICC) — это международная группа, занимающаяся изучением СКВ. Эта группа оценила следующие «клинические» и «иммунологические критерии» (т.е. иммунологические биомаркеры) для диагностики СКВ. Группа пришла к выводу, что пациенты, удовлетворяющие 4 из 16 критериев, перечисленных ниже, включая по крайней мере один из 10 «Клинических критериев» и один из 6 «Иммунологических критериев», при первоначальной оценке имели чувствительность и специфичность. |чувствительность (т. е. вероятность положительного результата теста при условии, что человек действительно является положительным) 82,7 % и чувствительность и специфичность | специфичность (т. е. вероятность отрицательного результата теста при условии, что человек действительно является отрицательным) 93,5 % для cSLE. Эти два соответствующих значения для aSLE составили 94% и 92%. Таким образом, у пациентов, удовлетворяющих этим критериям, диагностировали cSLE или aSLE.
«Клинические критерии»: Лица, демонстрирующие «1)»» поражения, возникающие при острой кожной красной волчанке, такие как скуловая сыпь, токсический эпидермальный некролиз, буллы (т. е. большие волдыри, содержащие серозную жидкость), макулопапулезные поражения. сыпь, светочувствительная волчаночноподобная сыпь (у лиц, не имеющих дерматомиозита) или подострая кожная волчанка эритематозные поражения, например, рубцовоподобные полициклические кольцевидные или бляшеобразные поражения на коже, чаще всего в областях, подвергающихся воздействию солнечного света; '''2)''' клинические признаки, обнаруженные при дискоидной красной волчанке (с признаками плоского лишая или без них), такие как бородавчатая красная волчанка, красная волчанка, панникулит, волчанка слизистых оболочек (т. | красная волчанка тумидус, или обморожение, красная волчанка; '''3)''' язвы в полости рта, т.е. язвы на слизистых оболочках носа, неба, языка и/или десен (при отсутствии других причин, таких как васкулит, болезнь Бехчета, герпесная инфекция, воспалительные заболевания кишечника). , реактивный артрит или чрезмерное употребление кислых продуктов); '''4)''' нерубцовая алопеция, т. е. диффузное истончение или ломкость волос с видимыми поломками (при отсутствии других причин, таких как очаговая алопеция, прием лекарств, дефицит железа и андрогенная алопеция; '''5)'' ' синовит, поражающий два или более суставов, плюс 30-минутная или более утренняя скованность суставов; '''6)''' плеврит, продолжающийся более одного дня, плевральный выпот или плеврит#Физикальное обследование|шум плевры, серозит сердца, о чем свидетельствуют симптомы боли в перикарде, которая длится более одного дня и уменьшается при сидение вперед, выпот в перикарде, шум трения перикарда или ЭКГ-признаки перикардита (при отсутствии других причин, таких как инфекция, уремия или синдром Дресслера); '''7)''' дисфункция почек, о чем свидетельствует содержание белка в моче в течение 24 часов по меньшей мере 500 миллиграммов (т.е. мг) или наличие мочевых цилиндров#эритроцитарных цилиндров|эритроцитарных цилиндров; '''8)''' неврологические расстройства, такие как судороги, психоз, Периферическая невропатия#множественный мононеврит|множественный мононеврит (при отсутствии других причин, таких как васкулит|первичный васкулит), миелит, нейропатия при периферической невропатии|периферическая или краниальная нервов (не вызванных другими причинами, такими как первичный васкулит, инфекция или сахарный диабет) и спутанность сознания | острая спутанность сознания (при отсутствии других причин, таких как токсическая энцефалопатия, уремия или прием лекарств); '''9)''' гемолитическая анемия; и '''10)''' лейкопения с уровнем лейкоцитов в крови менее 40000 на кубический метр#Кубический миллиметр|кубический миллиметр, возникшая хотя бы один раз (при отсутствии других известных причин, таких как синдром Фелти, лекарства или портальная гипертензия). ), лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1000 на кубический миллиметр (при отсутствии других известных причин, таких как лекарства и инфекция), или тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100 000 на кубический миллилитр (при отсутствии других известных причин, таких как прием лекарственных препаратов, портальная гипертензия или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).

'''Иммунологические критерии''': Лица, демонстрирующие '''1)''' высокие уровни антинуклеарных антител в сыворотке крови; '''2)''' высокие уровни антител против дцДНК в сыворотке крови; '''3)''' высокие уровни антител против Sm в сыворотке крови; '''4)''' высокий уровень антифосфолипидных антител в крови, высокий уровень волчаночного антикоагулянта в крови, ложноположительный быстрый тест на реагин плазмы или средний или высокий титр антикардиолипиновых антител IgA, IgG или IgM|анти- кардиолипин или анти-аполипопротеиновые антитела | анти-β2-гликопротеин I-зависимые антикардиолипиновые антитела; '''5)''' низкие уровни в сыворотке дефицита комплемента 3|комплемента C3, дефицита комплемента 4|комплемента C4 или общей активности комплемента, измеренного с помощью теста общей активности комплемента|CH50; и '''6)''' положительная проба Кумбса#Прямая проба Кумбса|прямая проба Кумбса при отсутствии гемолитической анемии.

====Критерии SLICC для волчаночного нефрита====
SLICC также определил лиц с подтвержденным биопсией волчаночным нефритом и повышенным уровнем в крови антинуклеарных антител и/или анти-дцДНК-антител как имеющих СКВ или cSLE.< бр />
===Европейская лига борьбы с ревматизмом/критерии Американского колледжа ревматологии===
В 2020 году Европейская лига борьбы с ревматизмом (теперь называемая Европейским альянсом ассоциаций ревматологов) в сотрудничестве с Американским колледжем ревматологии
===Генетические критерии===
Диагноз cSLE у лиц с признаками cSLE, подобными cSLE, показан лицам с любой из мутаций моногенного гена, которые, как известно, вызывают cSLE (см. раздел «Генетика» выше). Вполне вероятно, что по крайней мере некоторые из генных мутаций, вызывающих аСКВ, о которых еще не известно, что они вызывают кСКВ, будут вызывать кСКВ и, следовательно, будут рассматриваться как диагностические признаки кСКВ.

===Факторы, позволяющие предположить диагноз cСКВ===
Диагноз cSLE предлагается лицам с любыми симптомами cSLE, у которых есть: '''a)''' один или несколько членов семьи с историей СКВ; '''b)''' мутации в генах, которые должны взаимодействовать с другими генами, чтобы вызвать СКВ (см. раздел «Генетика» выше); или ''' c)''' обнаруживаемые уровни мРНК в крови и/или лейкоцитах крови для генов, активированных интерферонами типа 1, например, генов "EPSTI1, IFI44L, LY6E, OAS3, RSAD2" и "сиалогезина" ( ген сиалогезина называется SIGLEC-1).
==Лечение==
Людям с cSLE следует: '''a)''' рекомендовать защищать себя от вызывающего воспаление ультрафиолетового света, избегая и используя солнцезащитный крем для блокировки солнечного света;
===Лечение дефицита витамина D при cSLE===
У детей и молодых людей с диагнозом cSLE обычно наблюдаются низкие уровни 25(OH)D в сыворотке крови. 25(OH)D обозначает два вещества: эргокальциферол (также называемый 25-гидроксивитамин D2) и кальцифедиол (также называемый 25-гидроксивитамин D3), которые обычно измеряются вместе. . Нормальные уровни 25(OH)D составляют от 30 до 100 нанограмм (т.е. нг) на миллилитр (т.е. мл) сыворотки. Пациентам с уровнем 25(OH)D в сыворотке ниже 30 нг/мл следует назначать 50 000 международных единиц перорального холекальциферола в неделю в течение 6 месяцев или дольше, чтобы достичь и поддерживать нормальный уровень 25(OH)D. Этот заместительный режим хорошо переносится и значительно снижает утомляемость пациентов и их баллы в опросе «Индекс активности системной красной волчанки» 2000 года (который оценивает симптомы cSLE, не связанные с утомляемостью)
===Лечение лекарственно-индуцированной cSLE===
В обзоре 65 лиц с СКВВ, вызванной препаратами, указанными в разделе «Лекарственные средства» выше, отмену ответственного препарата в 100% случаев и лечение глюкокортикоидом в 53,3% случаев, гидроксихлорохином в 8,4% случаев и циклофосфамидом в 3,3% случаев привело к улучшению у 92,0% из 63 человек, доступных для последующего наблюдения. Эти улучшения обычно начинались вскоре после начала лечения, но в редких случаях для их развития требовалось несколько недель или месяцев.

===Лечение cSLE, не вызванное лекарствами===
Текущие методы лечения cSLE, не индуцированные лекарствами, основаны на исследованиях aSLE, которые показали, что определенные схемы лечения, хотя и не дают излечения, улучшают долгосрочные симптомы и выживаемость при aSLE. Необходимы исследования, чтобы определить, окажут ли другие методы лечения, помимо этих, лучшие методы лечения cSLE.
«Гидроксихлорохин» рекомендуется в качестве терапии первой линии для лечения всех пациентов с ХСКВ, если у них нет противопоказаний к его приему. Гидроксихлорохин — противомалярийный препарат, который также уменьшает утомляемость, симптомы со стороны слизистых оболочек и кожи, алопецию, обострения заболевания и уровень липидов в крови при cSLE. Поскольку он может повредить сетчатку, необходимо ежегодное офтальмологическое обследование лиц, принимающих гидроксихлорохин, для оценки изменений сетчатки, которые, если они присутствуют, указывают на необходимость прекращения приема препарата. Гидроксихлорохин принимают в ежедневных дозах 5 или более. мг на килограмм (т. е. кг) веса пациента в день, но не более 400 мг на человека в день. Лица, получающие гидроксихлорохин в определенных дозах При дозе менее 6,5 мг на кг массы тела в день редко развивается повреждение сетчатки.

'''Глюкокортикоиды''' (например, преднизолон, преднизолон, гидрокортизон и метилпреднизолон
«Нестероидные противовоспалительные препараты» (т. е. НПВП), такие как аспирин, напроксен, ибупрофен, индометацин, толметин и кетопрофен
«Метотрексат» используется перорально или в виде подкожной инъекции один раз в неделю в дозах от 15 до 20 мг на квадратный метр тела для снижения уровня глюкокортикоидов, необходимых для лечения воспалительных заболеваний, вызванных cSLE легкой и средней степени тяжести, особенно тех, которые вовлекает опорно-двигательный аппарат. Он также используется для лечения артрита cSLE, рефрактерного к НПВП. Метотрексат может вызывать пищевую непереносимость, повреждение печени и подавление костного мозга|подавление костного мозга. Его не следует использовать у пациентов со значительным заболеванием почек, поскольку он выводится преимущественно почками, а у пациентов с поврежденными почками его уровень быстро накапливается и достигает токсических уровней (см. Метотрексат#неблагоприятные эффекты|неблагоприятные последствия). эффекты метотрексата).
«Микофенолата мофетил» используется в пероральной суточной дозе от 1200 до 1800 мг на квадратный метр тела (максимальная суточная доза 3000 мг на квадратный метр тела) в качестве терапии#Линии терапии|индукции и поддерживающей терапии. Терапия для лечения пролиферативных и мембранозных гломерулонефритных форм волчаночного нефрита (см. Волчаночный нефрит#Классификация|Классификация волчаночного нефрита и следующий раздел «Лечение волчаночного нефрита»), лечения психических заболеваний и снижения количества глюкокортикоидов, необходимых для лечения волчаночного нефрита. лечить умеренные и тяжелые воспалительные заболевания при ХСКВ. У детей, принимающих этот препарат, может развиться подавление связей костного мозга и повышенная восприимчивость к инфекциям.

«Циклофосфамид» используется в дозе 500 мг на дозу 6 доз каждые 2 недели в течение одного месяца или шесть внутривенных доз по 500–750 мг на квадратный метр поверхности тела в течение 3 лет для лечения тяжелого заболевания СКВ, а также в качестве индукционная терапия волчаночного нефрита. У пациентов, принимающих эти схемы, может развиться угнетение функции костного мозга, восприимчивость к инфекциям, снижение овариального резерва (т. е. снижение способности яичников производить яйцеклетки, способные к оплодотворению), аномалии спермы и злокачественные новообразования.

«Ритуксимаб» представляет собой моноклональное антитело, которое используется для лечения тяжелых и рефрактерных случаев cSLE. Его вводят внутривенно в дозе 750 мг на квадратный метр поверхности тела дважды с интервалом в 2 недели или в дозе 375 мг на квадратный метр поверхности тела один раз в неделю в течение 4 недель в течение 1 месяца. У лиц, принимающих любой из этих режимов, может развиться стойкая гипогаммаглобулинемия и повышенный риск развития инфекций и инфузионных реакций (см. Синдром высвобождения цитокинов). Инфузионные реакции — это побочные реакции на внутривенное или подкожное введение фармакологических или биологические вещества. Эти реакции могут быть от легкой до умеренной степени тяжести (например, гиперемия кожи, зуд и/или крапивница), которые развиваются во время или в течение нескольких часов после инфузии ритуксимаба и легко купируются, но в тяжелых случаях могут быть опасными для жизни (например, вызывать анафилаксию). ), требующие немедленного медицинского вмешательства.
«Белимумаб» представляет собой моноклональное антитело, которое ингибирует фактор активации B-клеток и, следовательно, воспаление. В 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило его для лечения скелетно-мышечных, кожных и сердечных проявлений у детей с ХСКВ старше 5 лет. Его вводят внутривенно пациентам с ХСКВ с активным заболеванием, но его не следует назначать пациентам с активной нейропсихиатрической ХСКВ, острой тяжелой системной красной волчанкой или принимающим преднизолон в дозах, превышающих 1,5 мг на кг в день. Пациенты, принимающие белимумаб, имеют повышенную восприимчивость к инфекциям.

«Ингибиторы кальциневрина», то есть такролимус, циклоспорин и воклоспорин, ингибируют пролиферацию Т-клеток, но также обладают неиммунологическими действиями, которые могут иметь отношение к заболеванию почек на основе cSLE, например, они уменьшают протеинурию, стабилизируют цитоскелет подоцитов в капсуле Боумена почки, сужает афферентную часть почки безартериально и активировать ренин-ангиотензиновую систему.
'''Ренин-ангиотензин-альдостероновая система|Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы''' представляют собой блокаторы рецепторов ангиотензина|ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (т.е. иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина (т.е. БРА), антагонисты минералокортикоидных рецепторов| антагонисты рецепторов альдостерона (т.е. AAn) и ингибиторы ренина, некоторые из которых, как было показано, снижают высокое кровяное давление и протеинурию при СКВ. Предварительный обзор 74 детей в возрасте 13–17 лет с волчаночным нефритом, получавших глюкокортикоиды с иАПФ, БРА или АРАМ или без них. У пациентов, получавших один из этих ингибиторов в среднем в течение 375 дней, наблюдалось улучшение функции почек, что позволило прекратить лечение глюкокортикоидами; Пациентам с СКВ, которые не получали ни одного из этих ингибиторов, потребовалось в среднем 648 дней, прежде чем функция почек улучшилась настолько, чтобы прекратить прием глюкокортикоидов. Хотя необходимы дальнейшие исследования, это исследование предполагает, что прием иАПФ, БРАм или АРАн имеет желаемый эффект снижения потребления глюкокортикоидов и, следовательно, токсических эффектов длительного потребления глюкокортикоидов (см. Ренин-ангиотензиновая система # Клиническое значение | ренин-ангиотензин -ингибиторы альдостероновой системы.
«Бортезомиб», вводимый внутривенно или подкожно, обращал или значительно уменьшал энцефалопатические нейропсихиатрические расстройства, связанные с cSLE, в недавнем исследовании 5 пациентов. Эти расстройства включали слуховые галлюцинации и бессонницу у всех 5 пациентов, суицидальные мысли у 4 пациентов, зрительные галлюцинации у 3 пациентов, мысли об убийстве у 2 пациентов, гиперрелигиозность в сочетании с искусственным языком у 2 пациентов, высокий уровень религиозности и искусственную речь у 2 пациентов. боевитость у 2 больных, мания у 1 больного, конверсионное расстройство с эхолалией, шумом в ушах и тиками у 1 больного, тревожность наряду с расстройством настроения у 1 пациента. У всех 5 пациентов развилась гипогаммаглобулинемия (иммуноглобулин G менее 500 мг на децилитр крови), что потребовало замены иммуноглобулина в течение 1–10 лет лечения бортезомибом. У пациента 3 случился краткий эпизод гипотонии после внутривенного введения бортезомиба. Для подтверждения и расширения этих многообещающих результатов необходимы дальнейшие исследования.
====Лечение волчаночного нефрита====
Волчаночный нефрит не только приводит к почечной недостаточности, он также является одним из наиболее распространенных, а также наиболее серьезных и потенциально смертельных заболеваний при cSLE и aSLE. патологи и ревматологи разделили волчаночный нефрит на 6 классов, чтобы по-новому определить тяжесть различных классов и обеспечить патофизиологический подход к лечению. диагностика и лечение 6 классов.
*'''Класс I''', также называемый минимальным мезангиальным гломерулонефритом, имеет хороший прогноз без специфического лечения.
*'''Класс II''', также называемый мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом, проявляется микроскопической гематурией и/или протеинурией. Обычно он реагирует на высокие дозы глюкокортикоидов.
*'''Класс III''', называемый очаговым пролиферативным нефритом, проявляется гематурией, протеинурией, нефротическим синдромом и/или гипертензией. Его лечат глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, такими как микофенолата мофетил или циклофосфамид.
*'''Класс IV''', называемый диффузным пролиферативным нефритом, проявляется гематурией, протеинурией и гипертонией. Его лечат глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, такими как микофенолата мофетил или циклофосфамид.
* '''Класс V''', называемый мембранозным гломерулонефритом, проявляется протеинурией, а иногда и нефротическим синдромом и анасаркой (т. е. генерализованным отеком). Он имеет лучший прогноз, чем заболевания класса III или IV, и часто спонтанно проходит. Рекомендуется провести период осторожного ожидания, прежде чем рассматривать иммуносупрессивное лечение '''a)''' циклофосфамидом, чередующимся с глюкокортикоидом, *'''Класс VI''', называемый прогрессирующим склерозирующим волчаночным нефритом или гломерулосклерозом, плохо поддается лечению всеми видами терапии, но очень медленно прогрессирует до почечной недостаточности.

Классы III и IV (также пролиферативные волчаночные нефриты) имеют худший прогноз и составляют до 75% всех случаев волчаночного нефрита при cSLE. Международное общество нефрологии и патологии почек пересмотрело эту классификацию в 2018 году, разделив каждый класс на уровни тяжести с увеличением баллов и определяя их тяжесть и методы лечения на основе общего количества баллов. Мы используем классификацию 2002 года, поскольку опубликованные здесь исследования были основаны на ней.

==Прогноз==
Прогноз cSLE и aSLE улучшился за последние 50 лет. 10-летняя выживаемость пациентов с СКВ, проходивших лечение в многопрофильных ревматологических клиниках, выросла с 78% в 1970-х годах до 85% в 2000-х.


Подробнее: https://en.wikipedia.org/wiki/Childhood ... thematosus